एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया के परीक्षण | Acute myeloid leukemia diagnosis in hindi

एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) रक्त कोशिकाओं की माइलॉयड लाइन का कैंसर है, जो अस्थि मज्जा (Bone Marrow) और रक्त में पैदा होने वाली असामान्य कोशिकाओं की तीव्र वृद्धि और सामान्य रक्त कोशिकाओं में हस्तक्षेप की विशेषता है। इसके लक्षणों में थकान, सांस की तकलीफ, आसान चोट लगने और रक्तस्राव, और संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। कभी-कभी मस्तिष्क, त्वचा या मसूड़ों में भी फैल सकता है।

एक तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में एएमएल ज्यादा जल्दी बढ़ता है और अगर इलाज नहीं किया जाता तो आमतौर पर हफ्तों या महीनों के भीतर घातक रूप ले सकता है।

जोखिम कारणों में धूम्रपान, कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा, माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम शामिल है। अंतर्निहित तंत्र में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के साथ सामान्य अस्थि मज्जा (Bone Marrow) के प्रतिस्थापन (Replacement) शामिल होते है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं में गिरावट आ जाती है।

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एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) के लक्षण: Acute myeloid leukemia symptoms in hindi

एएमएल के अधिकांश लक्षण ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ सामान्य रक्त कोशिकाओं के प्रतिस्थापन (Replacement) के कारण होते है। सामान्य सफेद रक्त कोशिका उत्पादन की कमी, लोगों को संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील बनाती है; जबकि ल्यूकेमिक कोशिकाएँ स्वयं सफेद रक्त कोशिका अग्रदूतों (Pioneers) से ली जाती है, उनके पास कोई संक्रमण-विरोधी क्षमता नहीं होती। लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया) में थकान और साँस की तकलीफ पैदा कर सकती है।

प्लेटलेट की कमी से मामूली आघात के साथ आसानी से चोट लगने या रक्तस्राव हो सकता है। एएमएल के शुरुआती संकेत स्पष्ट नहीं होते है, और इन्फ्लूएंजा या अन्य आम बीमारियों के समान हो सकते है। कुछ सामान्यीकृत लक्षणों में बुखार, थकान, वजन घटाने या भूख की कमी, साँस की तकलीफ, एनीमिया आसान चोट लगने या रक्तस्राव, पेटेचिया (रक्त, रक्त-सिर के आकार के धब्बे के नीचे त्वचा के नीचे धब्बे), हड्डी और जोड़ों में दर्द, और लगातार संक्रमण शामिल है।

स्पलीन का विस्तार एएमएल में हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर हल्का और विषम (Odd) होता है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, एएमएल में लिम्फ नोड सूजन दुर्लभ है। त्वचा की एक पैरानोप्लास्टिक सूजन, एएमएल के साथ हो सकती है। एएमएल वाले कुछ लोगों को गम ऊतक (टिश्यू) में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के घुसपैठ की वजह से मसूड़ों की सूजन का अनुभव हो सकता है।

ल्यूकेमिया का पहला संकेत क्लोनोमा नामक अस्थि मज्जा (Bone Marrow) बाहर एक ठोस ल्यूकेमिक ट्यूमर का विकास हो सकता है। कभी-कभी, किसी व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं दिखता है। नियमित रक्त परीक्षण के दौरान ल्यूकेमिया आकस्मिक रूप से खोजा जा सकता है।

एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) के कारण: Acute myeloid leukemia causes in hindi

एएमएल के विकास के लिए कई जोखिम कारणों की पहचान की गई है, जिनमें शामिल है: अन्य रक्त विकार, रासायनिक एक्सपोजर, आयनकारी विकिरण, जेनेटिक्स।

अन्य रक्त विकार:

“प्रीलेकेमिक” रक्त विकार, जैसे मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) या मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी (एमपीएस), एएमएल में विकसित हो सकते है, सटीक जोखिम एमडीएस / एमपीएस के प्रकार पर निर्भर करता है।एसिम्प्टोमैटिक क्लोनल हेमेटोपोइज़िस की उपस्थिति भी एएमएल में प्रति वर्ष 0.5-1.0% में परिवर्तन का जोखिम उठाती है।

रासायनिक एक्सपोजर:

विशेष रूप से एल्केलाइटिंग एजेंटों में एंटीकेंसर कीमोथेरेपी का एक्सपोजर, एएमएल विकसित करने का जोखिम बढ़ा सकता है। केमोथेरेपी के बाद जोखिम लगभग तीन से पाँच साल है। अन्य कीमोथेरेपी एजेंट, विशेष रूप से एपिपोडाफिलोटॉक्सिन्स और एंथ्राइक्साइन्स, उपचार से संबंधित ल्यूकेमियास से भी जुड़े हुए है, जो अक्सर ल्यूकेमिक कोशिकाओं में विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यताओं से जुड़े होते है।

बेंजीन और अन्य सुगंधित कार्बनिक सॉल्वैंट्स के लिए व्यावसायिक के संपर्क एएमएल के कारण के रूप में विवाद है। बेंजीन और इसके कई डेरिवेटिव विट्रो में कैंसरजन्य होने के लिए जाने जाते है।

आयनकारी विकिरण:

आयनकारी विकिरण एक्सपोजर की उच्च मात्रा एएमएल के जोखिम को बढ़ा सकती है। प्रोस्टेट कैंसर के इलाज के बाद आयनकारी विकिरण के साथ इलाज करने वाले लोगों, गैर-हॉजकिन लिम्फोमा, फेफड़ों के कैंसर, और स्तन कैंसर में एएमएल प्राप्त करने का सबसे अच्छा मौका होता है।

जेनेटिक्स:

एएमएल के लिए वंशानुगत जोखिम है। अकेले मौके की भविष्यवाणी की तुलना में एक परिवार में विकासशील एएमएल के कई मामलों की सूचना मिली है। कई जन्मजात स्थितियों में ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ सकता है; सबसे आम डाउन सिंड्रोम है, जो एएमएल के जोखिम में 10 से 18 गुना वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

दूसरे उदाहरण में, दो माता-पिता जीएटीए 2 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन को निष्क्रिय करने से जीन के उत्पाद के सेलुलर स्तरों में, गैटा 2 ट्रांसक्रिप्शन कारक और इस प्रकार एक दुर्लभ ऑटोसॉमल प्रभावशाली अनुवांशिक बीमारी, GATA2 की कमी के कारण एक कमी, यानि एक हैप्लिनफिशरिटी होती है।

यह बीमारी एएमएल के विकास के अत्यधिक जोखिम सहित कई विकारों के विकारों से जुड़ी है। एएमएल के कारण होने वाली विशिष्ट अनुवांशिक असामान्यता आमतौर पर उन लोगों के बीच अलग होती है जो एक व्यसक बच्चे के रूप में बीमारी विकसित करते है। हालांकि, GATA2 की कमी से प्रेरित एएमएल पहले बच्चों या व्यसकों में दिखाई दे सकता है।

एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया के परीक्षण: Acute myeloid leukemia diagnosis in hindi

एएमएल के परीक्षण के लिए पहला संकेत आमतौर पर पूर्ण रक्त गणना (Complete Blood Count) पर असामान्य परिणाम होता है जबकि असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) से अधिक ल्यूकेमिया के साथ एक आम खोज है, और कभी-कभी ल्यूकेमिक विस्फोटों को देखा जाता है, एएमएल प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं, या यहाँ तक कि कम सफेद रक्त कोशिका गिनती के साथ भी अलग-अलग कमी के साथ उपस्थित हो सकता है।

जबकि एएमएल का अनुमानित परीक्षण परिधीय रक्त स्मीयर (Peripheral Blood Smear) की जाँच करके किया जा सकता है जब ल्यूकेमिक विस्फोटों का संचलन (Movement) होता है, एक निश्चित निदान के लिए आमतौर पर पर्याप्त अस्थि मज्जा (Bone Marrow) आकांक्षा और बायोप्सी के साथ-साथ हानिकारक एनीमिया (विटामिन बी 12 की कमी), फोलिक एसिड कमी और तांबे की कमी।

अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया (जैसे तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया- ऑल) से एएमएल को अलग करने के लिए, और बीमारी के उप-वर्गीकरण (Sub-Classification) को वर्गीकृत (Classified) करने के लिए, ल्यूकेमिया की उपस्थिति का परीक्षण करने के लिए हल्के माइक्रोस्कोपी के साथ-साथ फ्लो साइटोमेट्री के तहत मेरो या रक्त की जाँच की जाती है।

मज्जा (Marrow) या रक्त का नमूना आमतौर पर नियमित साइटोगेनेटिक्स या सीटू संकरण में फ्लोरोसेंट द्वारा क्रोमोसोमल के लिए भी परीक्षण किया जाता है। जेनेटिक अध्ययन भी एफएलटी 3, न्यूक्लियोफोसिन और केआईटी जैसे जीनों में विशिष्ट उत्परिवर्तनों को देखने के लिए किया जा सकता है, जो रोग के नतीजे को प्रभावित कर सकते है।

रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर (Bone Marrow Smear) पर साइटोकेमिकल दाग सभी से एएमएल के भेद में और एएमएल के उप-वर्गीकरण में सहायक होते है। एक मायलोपेरॉक्सिडेज़ या सुदान ब्लैक दाग और एक गैर-विशिष्ट एस्टरस दाग का संयोजन अधिकांश मामलों में वांछित जानकारी प्रदान करता है। सूडान ब्लैक प्रतिक्रियाएं एएमएल की पहचान स्थापित करने और इसे सभी से अलग करने में सबसे उपयोगी है।

गैर-विशिष्ट एस्टरस दाग का उपयोग एएमएल में एक मोनोसाइटिक घटक की पहचान करने के लिए किया जाता है और सभी से खराब रूप से विभेदित (Differentiated) मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को अलग करने के लिए किया जाता है। एएमएल का परीक्षण और वर्गीकरण चुनौतीपूर्ण हो सकता है, और एक योग्य हेमेटोपैथोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। सीधा मामलों में, कुछ विशेषताओं या विशिष्ट प्रवाह साइटोमेट्री परिणामों की उपस्थिति अन्य ल्यूकेमिया से एएमएल अंतर कर सकते है, हालांकि, ऐसी सुविधाओं की अनुपस्थिति में, परीक्षण अधिक कठिन हो सकता है।

एएमएल के लिए दो सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले वर्गीकरण स्कीमाटा (Schemeta) पुराने फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) सिस्टम और नए विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) सिस्टम है। व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले डब्ल्यूएचओ मानदंडों के मुताबिक, एएमएल का परीक्षण ल्यूकेमिक मायलोब्लास्ट्स द्वारा 20% से अधिक रक्त या अस्थि मज्जा (Bone Marrow) की भागीदारी का प्रदर्शन करके स्थापित किया जाता है, जबकि आवर्ती आनुवांशिक असामान्यताओं के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के तीन सर्वोत्तम पूर्वानुमान रोगों को छोड़कर ( टी (8; 21), आक्रमण (16), और टी (15; 17))

जिसमें आनुवांशिक असामान्यता की उपस्थित विस्फोट प्रतिशत के बावजूद नैदानिक (Diagnostic) है। फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण थोड़ा अधिक कड़ा है, एएमएल के परीक्षण के लिए अस्थि मज्जा (Bone Marrow) या परिधीय रक्त (Peripheral Blood) में कम से कम 30% का विस्फोट प्रतिशत आवश्यक है।

एएमएल को सावधानीपूर्वक “प्रीलेकेमिक” स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जैसे मायलोडाइस्प्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जिनका अलग-अलग इलाज किया जाता है क्योंकि तीव्र प्रोमीलोसाइटिक ल्यूकेमिया (Acute Promyelocytic Leukemia) में उच्चतम व्यवहार्यता (Feasibility) होती है और उपचार के एक अनूठे रूप की आवश्यकता होती है, इसलिए ल्यूकेमिया के इस उपप्रकार के परीक्षण को जल्दी से स्थापित करना या बाहर करना महत्वपूर्ण है।

रक्त या अस्थि मज्जा (Bone Marrow) पर किए गए सीटू संकरण (Hybridization) में फ्लोरोसेंट अक्सर इस उद्देश्य के लिए प्रयोग किया जाता है, क्योंकि यह आसानी से क्रोमोसोमल ट्रांसलेशनेशन [टी (15; 17) (क्यू 22; क्यू 12);] की पहचान करता है जो एपीएल को दर्शाता है।

एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार: Acute myeloid leukemia treatment in hindi

एएमएल के पहले उपचार में मुख्य रूप से कीमोथेरेपी की जाती है और इसे दो चरणों में विभाजित किया जाता है: प्रेरण और स्थगन (या समेकन) थेरेपी। प्रेरण चिकित्सा का लक्ष्य एक ज्ञानी स्तर पर ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या को कम करके एक पूर्ण छूट प्राप्त करना है; समेकन चिकित्सा का लक्ष्य किसी भी अवशिष्ट ज्ञानी बीमारी को खत्म करना और इलाज प्राप्त करना है।

हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण आमतौर पर माना जाता है कि अगर प्रेरण कीमोथेरेपी विफल हो जाती है या किसी व्यक्ति के बाद विफल हो जाती है, हालांकि प्रत्यारोपण को कभी-कभी उच्च जोखिम वाली बीमारी वाले लोगों के लिए फ्रंट-लाइन थेरेपी के रूप में उपयोग किया जाता है। एएमएल में टायरोसिन किनेज इनहिबिटर का उपयोग करने के प्रयास जारी है।

प्रेरण:

एम 3 को छोड़कर सभी एफएबी उपप्रकारों को आमतौर पर साइटरबाइन (एआर-सी) और एंथ्रासाइक्लिन (अक्सर ड्यूनोर्यूबिसिन) के साथ प्रेरण कीमोथेरेपी दी जाती है। इस प्रेरण कीमोथेरेपी रेजिमेंट को “7 + 3” (या “3 + 7”) के रूप में जाना जाता है, क्योंकि साइटरबाइन को लगातार सात दिनों तक निरंतर चतुर्थ जलसेक के रूप में दिया जाता है जबकि एंथ्रासाइक्लिन को लगातार तीन दिनों तक चतुर्थ धक्का दिया जाता है।

एएमएल वाले 70% लोगों को इस प्रोटोकॉल के साथ एक छूट प्राप्त होती है। अन्य वैकल्पिक प्रेरण नियम, जिनमें अकेले उच्च खुराक साइटरबाइन, फ्लैग-जैसे रेजिमेंट या जाँच एजेंट शामिल है, का भी उपयोग किया जा सकता है। थेरेपी के जहरीले प्रभावों के कारण, माइलोसुप्रेशन और संक्रमण के बढ़ते जोखिम सहित, प्रेरण कीमोथेरेपी बहुत बुजुर्गों को नहीं दी जा सकती, और विकल्पों में कम तीव्र कीमोथेरेपी या उपद्रव देखभाल शामिल हो सकती है।

एएमएल के 3 उप प्रकार, जिसे तीव्र प्रोमेलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) भी कहा जाता है, को लगभग सभी एंटी-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) दवा केमोथेरेपी के अलावा दवाओं के साथ लगभग सार्वभौमिक (Universal) रूप से इलाज किया जाता है, आमतौर पर एंथ्रासाइक्लिन प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोग्यूलेशन (डीआईसी) को रोकने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए, जब एपीएल के उपचार को जटिल बनाते है जब प्रोमोलोसाइट्स परिधीय परिसंचरण (Peripheral Circulation) में अपने ग्रेन्युल की सामग्री को छोड़ देते है।

अच्छी तरह से प्रलेखित उपचार (Documented Treatment) प्रोटोकॉल के साथ एपीएल बेहद इलाज योग्य है। प्रेरण चरण का लक्ष्य एक पूर्ण छूट तक पहुँचता है। पूर्ण छूट का मतलब यह नहीं है कि बीमारी ठीक हो गई है; बल्कि, यह संकेत करता है कि उपलब्ध परीक्षण तरीकों से कोई रोग नहीं पाया जा सकता।

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